Дерматомиозит-полимиозит характеризуется преимущественным поражением скелетной мускулатуры и кожи. В тех случаях когда кожные изменения отсутствуют, говорят о полимиозите. При этом полимиозит может выступать в качестве самостоятельного заболевания либо синдрома другой диффузной болезни соединительной ткани (вторичный полимиозит). Женщины болеют в 2—3 раза чаще, чем мужчины. Возможно развитие дерматомиозита у детей (ювенильный дерматомиозит). У больных старше 40 лет это заболевание нередко представляет собой паранеопластическую реакцию, чаще всего при раке легких, желудочно-кишечного тракта, предстательной железы, яичников, матки, лейкозе или злокачественной лимфоме. Паранеопластическая форма заболевания преобладает у мужчин.

Воспалительное поражение поперечно-полосатой мускулатуры — основной и наиболее ранний признак дерматомиозита-полимиозита. В основе его лежит некротический полимиозит. Повреждаться могут одновременно или последовательно все скелетные мышцы. Однако в дебюте заболевания наиболее характерно симметричное поражение скелетных мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, шеи и спины, тогда как дистальщ мышцы конечностей повреждаются реже и незначительно. В выраженнь случаях в патологический процесс вовлекаются все поперечно-полосатые мышцы, в том числе мимические, глазодвигательные, жевательные, язычны глоточные, гортанные и пищеводные, а также дыхательная мускулатура, ми кард, сфинктеры прямой кишки и мочевого пузыря.

На ранних этапах мышечный синдром проявляется быстрой утомляемостью. В последующем отмечается нарастающая слабость преимущественно симметричных групп мышц плечевого пояса, шеи и проксимального отдела нижних конечностей. Больной испытывает затруднения при подъеме по лестнице, вставании из положения на корточках или из глубокого кресла, попытке выбраться из ванны. Ему трудно выполнять движения с поднятием руки-причесаться, взять предмет с высокой полки, снять что-либо с вешалки и т.п. Может наблюдаться «утиная походка». В тяжелых случаях по мере прогресси-рования заболевания больные становятся полностью обездвиженными, не могут встать с постели, лежат пассивно, иногда не в состоянии даже поднять голову от подушки. Нередки также такие симптомы, как двоение в глазах (диплопия), опущение верхних век (птоз), затруднение при открывании рта, жевании пищи и ее проглатывании (дисфагия), поперхивание при еде с попаданием пищи в носоглотку, нарушение голоса (дисфония) и речи (дизартрия).

В острой фазе заболевания и при обострениях больные отмечают боли в пораженных мышцах, особенно во время активных движений. При пальпации выявляются припухлость, тестовидная консистенция и болезненность пораженных мышц. Кожа над ними отечная. В отличие от неврогенного поражения сухожильные рефлексы и чувствительность сохранены, а мышечная слабость не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Нередки признаки поражения сердечной мышцы: тахикардия, расширение сердечных границ, ослабление I тона и систолический шум над верхушкой сердца, снижение вольтажа зубцов на электрокардиограмме, депрессия сегмента S-T, инверсия зубца Т, нарушения сердечного ритма и проводимости. Возможно развитие сердечной недостаточности. Вовлечение дыхательной мускулатуры, включая межреберные мышцы и диафрагму, приводит к гиповентиляции и дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, а также способствует развитию вторичной гипостатической пневмонии.

В периоды ремиссий припухлость и болезненность скелетных мышц исчезают, мышечная сила постепенно восстанавливается. Однако по мере прогрессирования заболевания с каждым новым обострением нарастает атрофия мышц вследствие замещения фиброзной тканью погибших мышечных волокон. При этом мышечная слабость становится постоянной, мышцы истончаются и приобретают деревянистую плотность. При ювенильном дерматомио-зите нередко они укорачиваются, что ведет к формированию контрактур. Во время рентгенологического исследования можно обнаружить диффузный кальциноз скелетных мышц, а у детей и молодых больных кальцинаты иногда выявляются также в коже и подкожной клетчатке в виде бляшек, узлов или сливных конгломератов.

При дерматомиозите уже на ранней стадии заболевания появляется стойкая эритема ярко-красного цвета, как после солнечного ожога, либо пурпурно-лиловой окраски, сходной с таковой у цветка гелиопа («гелиотропная» эритема). Она располагается преимущественно на открытых участках тела: лице, шее, кистях и передней поверхности верхней части грудной клетки (по типу декольте). Нередко эритема сопровождается отным или тестовидным отеком кожи и подкожной клетчатки. Характерный признак дерматомиозита — «гелиотропная» эритема верхних век в соче-нии с параорбитальным отеком, резко суживающим глазные щели, как больных нефритом («дерматомиозитные очки»). В начальной стадии заболевания отек лица может напоминать отек Квинке, однако он более распростра-енный, глубокий, стойкий, нередко болезненный и окружен яркой каймой. V некоторых больных эритема бывает диффузной, в виде полос, пятен или бляшек, причем элементы сыпи иногда болезненны и сопровождаются кожным зудом. Подвергаясь обратному развитию, эритема приобретает серо-бурую пигментацию, которая сохраняется длительно — в течение нескольких месяцев или даже лет. Часто отмечаются сухость и шелушение пораженных участков кожи, гиперкератоз ладоней и подошв, а также выпадение волос на месте бывших острых воспалительных поражений кожи. Может формироваться картина чередования участков гиперпигментации и депигментации. Эритема склонна к рецидивам.

У некоторых больных наблюдаются другие виды сыпи — уртикарная, геморрагическая, папулезная, везикулезная, буллезная, а также в виде узловатой эритемы или панникулита. Все указанные высыпания сопровождаются кожным зудом. Одновременно с кожным синдромом часто поражаются слизистые оболочки (острый или подострый конъюнктивит, ринит, афтозный стоматит, ларингит, фарингит, отек зева и голосовых связок). Возможно развитие синдрома Шегрена.

Висцериты, обусловленные иммунокомплексным васкулитом, при дерматомиозите-полимиозите в основном сходны с таковыми у больных системной красной волчанкой и системной склеродермией, однако встречаются существенно реже и менее выражены. В частности, могут отмечаться интерстициальный пневмонит (легочный васкулит), образование сосудистых каверн и пневмофиброз с формированием легочного сердца. Поражение желудочно-кишечного тракта встречается главным образом при ювенильном дерматомиозите и проявляется болями в животе, анорексией, признаками гастроэнтерита, желудочно-кишечными кровотечениями и перфорацией. Почки поража-Ются редко и в основном по типу гломерулонефрита с изолированным мочевьм синдромом. Поражение нервной системы при дерматомиозите-полимиозите также выявляется редко и обычно слабо выражено, а серозиты практически не встречаются. Нередко отмечается синдром Рейно, однако он менее выражен, чем при системной склеродермии.

На ранней стадии дерматомиозита-полимиозита может наблюдаться суставной синдром. Чаще всего он протекает в виде полиартралгии, беспокоящей в основном при движениях, или поражения периартикулярных тканей. °влекаются преимущественно крупные суставы конечностей. При этом о гранение подвижности суставов обусловлено не только болевым синдромом, 10 и поражением скелетных мышц. Артриты возникают редко и преимущест-еНно у детей. Несмотря на то что поражение суставов иногда напоминает ревматоидный артрит с симметричным поражением мелких суставов кистей эрозивные изменения не характерны. Над разгибательной поверхностью по раженных суставов могут определяться лиловая эритема или так называемы папулы Готтрона — фиолетово-серебристые приподнятые поражения.

Для дерматомиозита-полимиозита типично повышение в сыворотке крови активности так называемых «мышечных» ферментов вследствие высвобожде ния их из поврежденных миоцитов. К таким ферментам относятся креатинф0с. фокиназа, альдолаза, лактатдегидрогеназа (главным образом 1-я и 2-я электро-форетические фракции) и трансаминазы (преимущественно аспартатамино-трансфераза). При исследовании мочи определяется нарастание содержание креатина при снижении уровня креатининурии. В тяжелых случаях наблюдается миоглобинурия. Специфическим маркером дерматомиозита служат циркулирующие аутоантитела, реагирующие с антигеном экстракта бычьего тимуса (ан-ти-М1-2-антитела). В некоторых случаях определяются ревматоидный фактор в низком титре (обычно при сопутствующем синдроме Шегрена), единичные LE-клетки. Всем больным дерматомиозитом-полимиозитом показано рентгенологическое и эндоскопическое исследование пищевода. Характерные изменения регистрируются при электромиографическом исследовании: спонтанные фибрилляции, низкоамплитудные полифазные потенциалы малой продолжительности, серии повторных высокочастотных разрядов. Обнаружение таких изменений позволяет отличить полимиозит от мышечной слабости, обусловленной поражением периферических мотонейронов.

Гистологическое исследование мышечного биоптата при полимиозите выявляет признаки некротизирующего воспалительного процесса. Наблюдаются распад волокон соединительной ткани, набухание эндотелия и удвоение ба-зальной мембраны, некроз мышечных волокон и воспалительные лимфогис-тиоцитарные инфильтраты в перимизии и периваскулярно. Отмечаются утолщение мышечных волокон, утрата ими поперечной исчерченности, фрагментация, вакуольная дистрофия вплоть до некроза, фагоцитоз продуктов деструкции. Изменения в мышцах носят очаговый характер, поэтому необходимо исследовать серии срезов.

Развитие паранеопластического дерматомиозита-полимиозита приблизительно в 60% случаев на несколько месяцев или даже на 1—3 года предшествует появлению клинических признаков онкологического процесса. Иногда злокачественное новообразование обнаруживается только на аутопсии. В тех случаях когда дерматомиозит-полимиозит возникает на фоне клинически манифестной опухоли, он рассматривается как прогностически неблагоприятный признак, так как ускоряет течение основного заболевания и нередко служит непосредственной причиной смерти больных. Паранеопластический дерматомиозит-полимиозит обычно начинается остро или подостро, протекает особенно тяжело и прогрессирует, несмотря на стероидную терапию. При этом повышение СОЭ может отсутствовать. Радикальное удаление злокачественной опухоли приводит к регрессии или полному исчезновению симптомов паранеопластического дерматомиозита-полимиозита, в том числе возникшего задолго до появления признаков неопластического процесса. Однако в случае развития метастазов или при рецидиве опухоли симптомы дерматомиозита-полимиозита возникают вновь или усиливаются. Кроме того, усилению его активности может способствовать рентгенотерапия злокачественного ново-бразования. Раковая интоксикация при прогрессировании опухоли иногда рдет к ослаблению проявлений дерматомиозита-полимиозита. Помимо паранеопластического дерматомиозита-полимиозита, обуслов-еНного иммунными нарушениями, у больных злокачественными новообразо-аниями миопатия может быть обусловлена метастазами в скелетные мышцы / арциноматоз) или микроэмболией их сосудистого русла раковыми клетками а также метаболическими изменениями, наблюдаемыми при карциноидной опухоли.

Полимиозит в ряде случаев выступает в качестве клинического «перекреста» при других диффузных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, болезнь Шегрена), а также может быть одним из синдромов при рецидивирующем панникулите Вебера—Крис-чена, болезни трансплантант-против хозяина и других системных заболеваний иммунопатологического генеза. У больных хроническим саркоидозом иногда развивается гранулематозное поражение скелетных мышц преимущественно плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей с появлением в них слабости, выраженных болей и пальпаторно определяемых плотных узлов. При дифференциальном диагнозе следует учитывать также такую форму системного васкулита, как ревматическая полимиалгия. Возможны следующие причины миопатии:

• инфекция — бактерии (стрептококки, стафилококки, изредка туберкулезные микобактерии), грибки, паразиты (трихинеллез), вирусы (ВИЧ, парвовирусы, вирусы Экхо, Коксаки, гепатита С, Т-клеточной лимфо- мы человека);
• интоксикация — алкоголь, кокаин, некоторые яды, медикаменты (амиодарон, циметидин, глюкокортикостероиды, колхицин, хлорохин, циклоспорин, эметил, ипекакуана, пропилтиоурацил, зидавудин, некоторые антибиотики, цитостатики, диуретики, медикаменты, снижающие уровень липидов, бета-адреноблокаторы и агонисты, нейролептики, Д-пеницилламин и другие тиоловые соединения);
• обменно-эндокринные нарушения — электролитный дисбаланс, уремия, печеночная недостаточность, дефицит витамина Д или Е, недостаточное питание, гипофизарная патология;
• наследственные болезни — гликогеноз, миопатия, обусловленная накоплением липидов, дефицит карнитина, семейный периодическийпаралич;
• неврогенные болезни — myastenia gravis;
• другие причины — гиподинамия, ишемия, физическая травма, высокая лихорадка, кахексия, амилоидоз, талассемия и др.

В последние годы описан так называемый эозинофильный миалгический синдром, который проявляется тяжелой генерализованной миалгией и выраженной эозинофилией периферической крови. Установлена связь данного синдрома с L-триптофаном, применяемым в качестве пищевой добавки. Однако в последующем было показано, что синдром может также носить параин-фекционный или паранеопластический характер. Начало заболевания может быть острым или постепенным. Помимо миалгии и эозинофилии нередко (но не всегда) наблюдаются стойкая субфебрильная лихорадка без озноба, мыщечная слабость, исхудание, макулезная или уртикарная сыпь, артралгия, реже а трит, периферические отеки. Изредка возможны двусторонние легочные и фильтраты, экссудативный плеврит. Хроническое течение характеризует появлением изменений кожи, напоминающих таковые при диффузном фасп ите и склеродермии, синдрома запястного канала, формированием сгибател ных контрактур, периферической нейропатии, мышечной слабости, судорог. Кроме того, могут появиться изменения сердечно-сосудистой системы (сеп дечные блокады, миокардит, поражение атриовентрикулярных клапансы и пищеварительного тракта (нарушение функции пищевода, гастроэнтерит панкреатит, увеличение печени).