Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта —Леттерера —Сиве, болезнь Хенда—-Шюллера —Крисчена (ксантоматоз), болезнь Таратынова (эозииофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы — варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы. Болезнь Абта—Леттерера—Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатосплсномегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, ней-трофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах — деструктивные изменения в костях. Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена встречается у детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа и/или таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиаль-ная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоаль-буминемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеи-немня. Часто присоединяется вторичная инфекция. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксан-томных клеток. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной ос-теодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гли-колипидозами (болезнь Гоше и Нимана —Пика), портальной гипертензией. Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2 поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин — 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю или лейкеран — 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова, если нет генерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина.(тималина).
Прогноз при болезнях Хенда —Шюллера —Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта —Леттерера —Сиве и определяется своевременно начатым лечением.