Почечная глюкозурия

Этиология, патогенез. Почечная глюкозурия развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О почечной глюкозурии следует говорить в тех случаях, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10-20 г, хотя известны случаи глюкозурии, достигающей 100 г. Частота почечной глюкозурии составляет 2-3:1000; тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез (полиурия) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии. С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ребенка.

Диагноз. Критериями почечной глюкозурии являются: 1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении углеводов; 4) идентификация сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой. Кроме сахарного диабета, при дифференциальной диагностике почечной глюкозурии необходимо иметь в виду мелитурию другой природы, в частности мелитурию при остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях почек, «стероидный диабет» при применении глюкокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию, пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии. Отсутствие других клинических признаков в этих случаях может привести к заключению о возможности почечной глюкозурии. Необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой. Следует также иметь в виду сложные синдромы, при которых почечная глюкозурия проявляется как частный признак: глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фосфат-диабет. Данное обстоятельство требует обязательного исследования величины экскреции фосфатов и аминокислот у каждого больного почечной глюкозурией.

Лечение. Методов патогенетической терапии этого заболевания не существует. Важно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергликемии, которая способствует возрастанию потерь сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целесообразно введение продуктов, содержащих большие количества калия (изюм, морковь и др.).

Прогноз благоприятный.

Профилактика: медико-генетическое консультирование.


Другие статьи раздела "Острые болезни"
· Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников)
· Атаксия телеангиэктатическая (синдром луи-бар)
· Дистресссиндром
· Акродерматит энтероп атический (синдром брандта, синдром данбольта — клосса)
· Бронхиальная астма
· Лимфатический диатез
· Алкогольный синдром плода (алкогольная эмбриофетопатия, фетальный алкоголизм)
· Бронхит острый
· Мальабсорбции синдром
· Аллергический диатез
· Галактоземия
· Муков исцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы)
· Аллергический ларингит
· Гемолитическая болезнь новорожденных
· Наследственный нефрит
· Аллергический риноси нусит
· Геморрагическая болезнь новорожденных
· Нервноартритический диатез (моче кислый, уратурический, урикемический диатез)
· Аллергический трахеобронхит.
· Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь шен-лейна—геноха)
· Пилороспазм
· Аллергия пищевая
· Гемофилия
· Пилоростеноз
· Альвеолит экзогенный аллергический
· Гипервитаминоз d
· Пневмония
· Анемии
· Гипотиреоз
· Пневмония у новорожденных
· Анорексия неврогенная
· Гипотрофия
· Пневмония хроническа
· Антитрипсина дефицит
· Гистиоцитоз x
· Портальная гипертензия
· Аспирация инородных тел
· Гломерулонефрит
· Почечная глюкозурия

Показать все статьи из этого раздела