Пороки развития — разнообразные врожденные отклонения строения организма, возникающие в процессе внутриутробного развития. Наиболее тяжелые формы П. р. обозначаются термином «уродства»; они обычно несовместимы с жизнью, поэтому к живым людям такой термин не применяется. Причиной П. р. является целый ряд неблагоприятных факторов, воздействующих на плод в период формирования органов — в первые 6—12 нед. бе- ременности. Из факторов, нарушающих развитие плода, особую опасность представляет алкоголизм родителей, особенно матери, венерические болезни, в первую очередь сифилис. Установлена также роль в возникновении П. р. ряда вирусных заболеваний, перенесенных женщиной во время беременности: кори, краснухи, токсического гриппа, эпидемического паротита, вирусного гепатита (см. Гепатит вирусный). Неблагоприятным для плода оказывается неполноценное питание будущей матери (см. Питание, беременной женщины и кормящей матери), курение, а также некрые заболевания родителей, напр, сахарный диабет у матери (см. Диабет сахарный"), бесконтрольное применение лекарств. Однако во многих случаях не удается установить причину П. р. у ребенка. Механизм развития врожденного порока состоит в гибели некрых тканей плода или нарушении последовательности формирования органов и тканей. Могут быть П. р. одиночные и множественные, внешних частей тела и внутренних органов. Одиночные П. р. могут заключаться в недоразвитии или полном отсутствии какоголибо органа, напр, конечностей, в недоразвитии или, напротив, избыточном развитии отдельных органов или их частей, заращении естественных отверстий, напр, пищевода, желудка, прямой кишки и т. п. Наиболее часты П. р. опорнодвигательной системы: врожденные вывихи, косолапость, уменьшение или увеличение количества пальцев на руках и ногах, иногда слияние пальцев. Часто наблюдаются П. р. лица: расщелина губы, верхней челюсти, твердого неба (старые термины «заячья губа», «волчья пасть» давно не применяются). Из П. р. внутренних органов чаще встречаются врожденные пороки сердца, сужение пищеварительного тракта и желчных протоков, неправильное формирование бронхиального дерева, П. р. мочеполовой системы. Множественные П. р.— это чаще близнецы, сросшиеся какимилибо частями тела; иногда один плод бывает развит правильно, а другой недоразвит. В большинстве случаев множественные П. р. несовместимы с жизнью. Однако наблюдались случаи продолжительной жизни правильно развитых близнецов, напр, так наз. сиамские близнецы, сросшиеся в области крестца, дожили до преклонного возраста. Тяжелые П. р. приводят к внутриутробной смерти плода, некрые П. р. приводят к смерти вскоре после рождения, напр, полное заращение естественных отверстий тела или отсутствие головного мозга. Однако многие одиночные П. р., напр, конечностей, непосредственной опасности для жизни не представляют; то же самое относится к П. р. лица. Пороки развития внутренних органов также неравнозначны в смысле прогнозирования жизни и излечения. Ряд П. р. устраняют оперативным путем, особенно это относится к П. р. лица. Расщелины губы, челюсти, неба с успехом оперируют в первыетретьи сутки после рождения или на третьем месяце жизни; впоследствии косметич. дефект, связанный с такой операцией в детстве, исправляют в косметологических лечебницах. С успехом оперируют врожденные пороки сердца и т. д. Профилактика П. р. состоит в предупреждении заболеваний матери, исключении таких вредных факторов, как алкоголь, бесконтрольное применение лекарственных препаратов, особенно опасных в первый период беременности. При хронич. болезнях (напр., обмена веществ), если женщина хочет иметь ребенка, необходима консультация с врачом, всестороннее обследование и особенно строгое соблюдение предписаний врача во время беременности.
